Déficit en facteur de von Willebrand : une histoire simple ?
Une jeune femme consulte en hémostase au CHR Citadelle de Liège, en prévision d'une biopsie de paupière pour un œdème palpébral. Le diagnostic initial est un déficit en facteur de von Willebrand. Mais la situation s'avère bien plus complexe...
Une femme âgée de 34 ans consulte en mai 2021 le service d'hémostase du CHR (Centre hospitalier régional) Citadelle de Liège. Elle est reçue par le Dr Henry Paridaens, médecin biologiste et spécialiste en thrombose/hémostase ainsi qu'en biologie moléculaire oncologique et infectieuse. Cette patiente, qui présente un œdème palpébral, non érythémateux et non douloureux, vient pour un bilan avant biopsie de sa paupière gauche. Un déficit en facteur de von Willebrand lui a été diagnostiqué dans les années 2000. La maladie de Willebrand, l'une des maladies hémorragiques héréditaires les plus fréquentes, est ici causée par un déficit en facteur de Willebrand, qui est un acteur essentiel de l'hémostase primaire en inter- agissant avec les plaquettes et le vaisseau lésé. Cette consultation en hémostase est donc essentielle avant la biopsie, afin d'évaluer le risque hémorragique.
D'origine africaine, cette patiente est mère de cinq enfants et a eu au...
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